;

Кардиолог

При МПС II происходит накопление дерматансульфата, что приводит к существенному утолщению, а затем либо к стенозу, либо к регургитации сердечного клапана. Мы иногда наблюдаем случаи кардиомиопатии, но при МПС II нас прежде всего беспокоит заболевание сердечных клапанов.

- профессор Джозеф Мюнцер (Joseph Muenzer)

Симптомы со стороны сердечно-сосудистой системы при синдроме Хантера возникают из-за отложений ГАГ в различных отделах сердца, что приводит к повреждению клапанов; у 82 % пациентов с синдромом Хантера могут наблюдаться поражения сердечно-сосудистой системы, при этом патология сердечных клапанов и шумы в сердце являются наиболее распространенными симптомами, развивающимися в среднем в возрасте 6 лет.1,2 Другие менее распространенные симптомы со стороны сердечно-сосудистой системы при синдроме Хантера включают кардиомиопатию, тахикардию, гипертонию, аритмию и хроническую сердечную недостаточность.1

Приблизительно 14 % смертей при синдроме Хантера вызваны поражением сердца, поэтому нельзя откладывать принятие решения о пластике сердечного клапана или его замене, несмотря на отсутствие очевидных клинических проявлений или наличием рисков, связанных с общей анестезией (трудности с интубацией и постоперационный отек дыхательных путей). Мониторинг сердечной деятельности и хирургические вмешательства — важные компоненты многопрофильного лечения пациентов с синдромом Хантера.3,4

Регулярная эхокардиография, электрокардиография в 12 отведениях и суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру (если показано) проводятся для мониторинга сердечной деятельности у пациентов с синдромом Хантера, как правило, каждые 1–3 года.3,5 Рентгенограмма грудной клетки может использоваться для контроля гипертрофии правого или левого желудочка.  МРТ или КТ сердца тоже могут быть использованы с этой целью, а также и для оценки недостаточности сердечного клапана.3 Прежде чем выполнять какие-либо хирургические вмешательства у пациентов с синдромом Хантера (связанные или не связанные с сердцем), следует провести полную оценку состояния сердечной деятельности.3

Загрузить информационный буклет для кардиологов
Для получения дополнительной информации о специализированном лечении пациентов с синдромом Хантера кардиологами

Регистрация вашего участия

Контактная информация, собранная в этой форме, будет использоваться для того, чтобы оформить Вам подписку на получение сообщений по электронной почте. *

Вы в любое время имеете право отказаться от получения таких электронных сообщений, используя ссылку «отказаться от подписки» в электронном сообщении или обратившись в компанию Takeda по адресу: privacyconnect@takeda.com

Для получения дополнительной информации о том, как мы обрабатываем Ваши персональные данные см. наш документ «Уведомление о соблюдении конфиденциальности».

Ok